Il premio Dardos riconosce i valori che ogni blogger dimostra ogni giorno

nel suo impegno a trasmettere valori culturali, etici, letterari  e personali.

In breve mostra la sua creatività in ogni cosa che fà.

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1)accettare e visualizzare l'immagine del premio

e far rispettare le regole.

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L'UMILE COSCIENZA DI SE'

1. L'uomo, per sua natura, anela a sapere; ma che importa il sapere se non si ha il timor di Dio? Certamente un umile contadino che serva il Signore è più apprezzabile di un sapiente che, montato in superbia e dimentico di ciò che egli è veramente, vada studiando i movimenti del cielo. Colui che si conosce a fondo sente di valere ben poco in se stesso e non cerca l'approvazione degli uomini. Dinanzi a Dio, il quale mi giudicherà per le mie azioni, che mi gioverebbe se io anche possedessi tutta la scienza del mondo, ma non avessi l'amore? Datti pace da una smania eccessiva di sapere: in essa, infatti, non troverai che sviamento grande ed inganno. Coloro che sanno desiderano apparire ed essere chiamati sapienti. Ma vi sono molte cose, la cui conoscenza giova ben poco, o non giova affatto, all'anima. Ed è tutt'altro che sapiente colui che attende a cose diverse da quelle che servono alla sua salvezza. I molti discorsi non appagano l'anima; invece una vita buona rinfresca la mente e una coscienza pura dà grande fiducia in Dio. Quanto più grande e profonda è la tua scienza, tanto più severamente sarai giudicato, proprio partendo da essa; a meno che ancor più grande non sia stata la santità della tua vita.
2. Non volerti gonfiare, dunque, per alcuna arte o scienza, che tu possegga, ma piuttosto abbi timore del sapere che ti è dato. Anche se ti pare di sapere molte cose; anche se hai buona intelligenza, ricordati che sono molte di più le cose che non sai. Non voler apparire profondo (Rm 11,20;12,16); manifesta piuttosto la tua ignoranza. Perché vuoi porti avanti ad altri, mentre se ne trovano molti più dotti di te, e più esperti nei testi sacri? Se vuoi imparare e conoscere qualcosa, in modo spiritualmente utile, cerca di essere ignorato e di essere considerato un nulla. E' questo l'insegnamento più profondo e più utile, conoscersi veramente e disprezzarsi. Non tenere se stessi in alcun conto e avere sempre buona e alta considerazione degli altri; in questo sta grande sapienza e perfezione.
3. Anche se tu vedessi un altro cadere manifestamente in peccato, o commettere alcunché di grave, pur tuttavia non dovresti crederti migliore di lui; infatti non sai per quanto tempo tu possa persistere nel bene. Tutti siamo fragili; ma tu non devi ritenere nessuno più fragile di te.

LA PONDERATEZZA NELL'AGIRE

Non dobbiamo credere a tutto ciò che sentiamo dire; non dobbiamo affidarci a ogni nostro impulso. Al contrario, ogni cosa deve essere valutata alla stregua del volere di Dio, con attenzione e con grandezza d'animo. Purtroppo, degli altri spesso pensiamo e parliamo più facilmente male che bene: tale è la nostra miseria. Quelli che vogliono essere perfetti non credono scioccamente all'ultimo che parla, giacché conoscono la debolezza umana, portata alla malevolenza e troppo facile a blaterare. Grande saggezza, non essere precipitosi nell'agire e, d'altra parte, non restare ostinatamente alle nostre prime impressioni. Grande saggezza, perciò, non andare dietro a ogni discorso della gente e non spargere subito all'orecchio di altri quanto abbiamo udito e creduto. Devi preferire di farti guidare da uno migliore di te, piuttosto che andare dietro alle tue fantasticherie; prima di agire, devi consigliarti con persona saggia e di retta coscienza. Giacché è la vita virtuosa che rende l'uomo l'uomo saggio della saggezza di Dio, e buon giudice in molti problemi. Quanto più uno sarà inutilmente umile e soggetto a Dio, tanto più sarà saggio, e pacato in ogni cosa.

LA PONDERATEZZA NELL'AGIRE

Non dobbiamo credere a tutto ciò che sentiamo dire; non dobbiamo affidarci a ogni nostro impulso. Al contrario, ogni cosa deve essere valutata alla stregua del volere di Dio, con attenzione e con grandezza d'animo. Purtroppo, degli altri spesso pensiamo e parliamo più facilmente male che bene: tale è la nostra miseria. Quelli che vogliono essere perfetti non credono scioccamente all'ultimo che parla, giacché conoscono la debolezza umana, portata alla malevolenza e troppo facile a blaterare. Grande saggezza, non essere precipitosi nell'agire e, d'altra parte, non restare ostinatamente alle nostre prime impressioni. Grande saggezza, perciò, non andare dietro a ogni discorso della gente e non spargere subito all'orecchio di altri quanto abbiamo udito e creduto. Devi preferire di farti guidare da uno migliore di te, piuttosto che andare dietro alle tue fantasticherie; prima di agire, devi consigliarti con persona saggia e di retta coscienza. Giacché è la vita virtuosa che rende l'uomo l'uomo saggio della saggezza di Dio, e buon giudice in molti problemi. Quanto più uno sarà inutilmente umile e soggetto a Dio, tanto più sarà saggio, e pacato in ogni cosa.

Alcune frasi

Un uomo di pace fa molto più bene di un uomo colto.

Essere capaci di vivere in pace con le persone difficili e cattive è una grazia, e una cosa estremamente commendevole.

Per prima cosa stai in pace con te stesso, poi potrai pacificare gli altri.

Quis habet fortius certamen quam qui nititur vincere seipsum?
Nessuno sostiene una lotta più dura di colui che cerca di vincere se stesso.

• Se l'opinione del gregge comune non sarà tua regola di condotta,
  

• se sarai tollerante con gli altri quanto lo sei con te stesso,
  

• se saprai comandare più a te stesso che agli altri,
  

• se sarai giusto più che buono,
  

• indulgente e comprensivo specie con i deboli,
  

• se lavorerai pazientemente,
  

• se mai risponderai con un rifiuto ad una richiesta e ad un'offerta,
  

• se potrai avere ricchezze e onori, ma non esserne schiavo,
  

• se potrai godere della solitudine, ma non avrai paura della compagnia degli uomini e viceversa,
  

• se sarai essere povero e parsimonioso,
  

• se potrai sopportare di buon grado l'oblio e l'ingratitudine degli uomini,
  

• se saprai camminare da solo senza grucce, eccitanti ed illusioni.
  

• Se saprai essere infantile con i fanciulli,
  

• gioioso con i giovani,
  

• pacato con gli anziani,
  

• paziente con i pazzi,
  

• felice coi saggi,
  

• se saprai sorridere con chi sorride,
  

• piangere con chi soffre,
  

• e saprai amare senza essere riamato,
  

• allora figlio mio,chi potrà contestarti il diritto di esigere una società migliore?
  

Nessuno, perchè tu stesso, con le tue mani, l'avrai creata!

Qualche cenno su questo teologo straordinario per la mia logica, che mi ha estasiata e nello stesso tempo confusa. Ovviamente, ciascuno di noi vive le proprie sensazioni, le proprie emozioni, e vede le cose magari diverse da ogni altro, ed e' giusto cosi! Le mie le sto' condividendo con voi, fermo restando che  alla fine, ognuno  trarra' le proprie conclusioni rispettando la diversita' di idee degli altri.

E' un' ottima lettura che puo' trasferire insegnamenti  importanti nella vita di ciascuno di noi!

Cos'è la Sindrome di Shwachman (o di Shwachman - Diamond)?

E’ una complessa anomalia congenita su base ereditaria e genetica, descritta per la prima volta dal Dr. Shwachman e dal Dr. Diamond presso l’ospedale pediatrico dell’Harvard School University di Boston nel 1964.

Si ha la sindrome di Shwachman quando nello stesso soggetto sono insieme combinate:

• insufficienza pancreatica esocrina (da ipoplasia del pancreas esocrino);
• gravi disfunzioni del midollo osseo e del sangue, principalmente neutropenia (da ipoplasia midollare).

Vi sono abitualmente associate anche bassa statura e anomalie ossee di varia natura. Vi possono essere associate con frequenza minore varie altre anomalie, di cui si tratterà più oltre.

Che significa?

L'ipoplasia del pancreas esocrino indica un difetto congenito di sviluppo di quella parte del pancreas che produce gli enzimi per digerire gli alimenti. Ne deriva un'insufficienza pancreatica e quindi un difetto importante nella digestione e nell'assorbimento degli alimenti. Questo difetto tende ad attenuarsi con l'età, così da renderne difficoltosa l’identificazione clinica, senza il ricorso ad esami sofisticati, nelle età più avanzate.

Le disfunzioni del midollo osseo sono molteplici. Vi è nel complesso uno scarso sviluppo del midollo, rimpiazzato in parte da tessuto grasso, con conseguente scarsa produzione di globuli rossi, di piastrine e di quei globuli bianchi chiamati "granulociti neutrofili", deputati alle difese di prima linea contro i batteri.

Il difetto più frequente riguarda i neutrofili: si parla di neutropenia, che può essere continuativa (si ritrova sempre) o più frequentemente intermittente (in altre parole va e viene, ma senza particolari regole). I neutrofili inoltre sono in genere poco mobili e quindi accorrono con difficoltà nelle sedi di infezione. La scarsità e l'ipomobilità dei neutrofili favoriscono le infezioni, specialmente nel bambino piccolo: otite, broncopolmonite, osteomielite, infezioni della cute, setticemia.

Piastrinopenia (difetto di piastrine circolanti) e anemia (difetto di globuli rossi circolanti) sono meno frequenti.Nel bambino piccolo vi è alta quota di emoglobina di tipo fetale.

Con una frequenza non ancora chiaramente definita (nella casistica italiana piuttosto scarsa) vi può essere una tendenza mieloproliferativa, cioè la tendenza del midollo osseo a degenerare in quadri di mielodisplasia o di leucemia, soprattutto leucemia mieloide acuta.

La bassa statura è presente quasi in tutti i casi sin dalla nascita e non viene corretta con alcuna terapia, nonostante che la crescita abbia una velocità regolare.

Le alterazioni delle ossa sono di vario tipo: prevalentemente sono alterazioni di struttura nel tratto vicino alle grosse articolazioni (displasia metafisaria, presso ginocchia, gomiti, anche) o a livello delle costole (con torace ristretto). Vi può essere valgismo delle ginocchia (ginocchio deviato). Queste alterazioni sono forse solo in parte responsabili del difetto di statura, e tendono solo in parte a ridursi con l'età.

Si conoscono altre anomalie associate?

Con grande variabilità da caso a caso, possono essere associate varie altre anomalie:

• disfunzioni del fegato (soprattutto alti livelli di transaminasi e fegato grosso nei primissimi anni);
• diabete mellito;
• sordità e difetti visivi;
• ritardo psicomotorio (abbastanza frequente, in genere però di livello moderato, con qualche difficoltà nell’apprendimento);
• complicanze renali;
• ittiosi;
• anomalie dentarie (soprattutto difetto di sviluppo dello smalto dentario);
• megacolon;
• difetto di immunoglobuline.

Qual è la causa della sindrome?

Due genitori portatori sani di mutazioni del gene della malattia hanno un rischio di 1 su 4, ad ogni gravidanza, di avere un figlio malato di Sindrome di Shwachman. Si tratta infatti di malattia genetica a “trasmissione autosomica recessiva”: autosomica sta per gene responsabile situato negli “autosomi”, cioè nei cromosomi non sessuali (X o Y); recessiva sta ad indicare che la malattia è presente solo se il soggetto riceve da entrambi i genitori il gene alterato

Il gene responsabile della Sindrome di Shwachman è stato identificato :esso è localizzato all’inizio del braccio lungo del cromosoma n.7e si chiama gene SBDS. Sono state anche identificate parecchie mutazioni di questo gene, cioè varianti del suo DNA capaci di produrre malattia. Le più frequenti consistono nell’inserimento di tratti di DNA da uno ”pseudogene” vicino, del cui significato poco o nulla si sa, al gene vero. Questo inserimento anomalo (chiamato “conversione”) fa produrre una proteina troncata, quindi inadatta a funzionare e presto rimossa.

La proteina prodotta dal gene SBDS non è ancora ben conosciuta: si ritiene che essa sia una proteina indispensabile per il metabolismo del RNA (la sostanza nucleica che riceve dal DNA genico l’informazione per la sintesi delle proteine), la cui normalità di funzionamento è indispensabile per lo sviluppo del pancreas esocrino, per la produzione delle cellule midollari del sangue, per lo sviluppo della cartilagine e dell’osso.

Quanto è frequente?

Non si conosce l’esatta incidenza di questa sindrome, che comunque rimane sostanzialmente bassa. Le stime sono molto varabili: da 1 su 10.000 ad 1 su 200.000 nuovi nati. In Italia sono noti, ma solo in quanto segnalati al Registro Nazionale della S. di Shwachman, poco più di 60 casi: si ritiene che certamente sfuggano alla diagnosi (che rimane spesso difficile) numerosi altri casi.

Come si diagnostica?

La sindrome va sospettata:

• in tutti i bambini che presentano basso peso e bassa lunghezza alla nascita non dovuti a prematuranza;
• in tutti i bambini che hanno una crescita staturale ritardata rispetto ai coetanei;
• in tutti i bambini che presentano disturbi intestinali con emissione di feci voluminose e con unto;
• in tutti i bambini con neutropenia, associata o meno ad anemia e basso numero di piastrine;
• anche nel giovane e nell'adulto di bassa statura con neutropenia non altrimenti spiegata: nelle età più avanzate i disturbi da insufficienza pancreatica possono anche mancare o essere assai poco evidenti.

Alcuni esami che testano direttamente o indirettamente la funzione pancreatica, accanto ad esami del sangue per il conteggio dei globuli bianchi, globuli rossi e piastrine, nonché esami radiologici sulle ossa, consentono di formulare correttamente la diagnosi in presenza di un test del sudore negativo. Il test del sudore serve a differenziare questa sindrome dalla fibrosi cistica, la malattia cui la Sindrome di Shwachman può somigliare.

Come si cura?

Al momento disponiamo solo di cure sintomatiche.

• L'insufficienza pancreatica viene trattata con somministrazione quotidiana di estratti pancreatici che suppliscono all’insufficiente secrezione del pancreas e assicurano l’assimilazione degli alimenti;
• In alcuni casi può essere necessario supplementare con vitamina A, vitamina D e vitamina E;
• Le infezioni vanno, tempestivamente ed energicamente, trattate;
• Tutte le vaccinazioni possibili vanno precocemente effettuate;
• Le condizioni più serie di neutropenia vengono oggi trattate, ancora in via sperimentale, con specifici fattori stimolanti lo sviluppo e la maturazione delle cellule midollari;
• Le degenerazioni leucemiche vengono trattate anche con trapianto di cellule staminali da midollo osseo.

Qual è oggi il destino degli affetti?

Vi sono certamente rischi, anche per la vita, legati alle infezioni nelle prime età della vita.

I disturbi digestivi tendono a correggersi in parte con l'età e comunque sono ben controllabili con l'estratto pancreatico.

Buona parte dei pazienti raggiunge l'età adulta in ragionevoli condizioni di salute.

Il problema più cruciale rimane quello della trasformazione midollare maligna, per la quale peraltro disponiamo oggi di risorse farmacologiche e trapiantistiche avanzate. Un rigoroso periodico controllo del sangue periferico e del sangue midollare consente di riconoscere precocemente le eventuali trasformazioni maligne, per poterle trattare adeguatamente.

Il ritardo psicomotorio di alcuni pazienti può richiedere sostegno all’apprendimento.

Problemi aperti affidati alla ricerca

In questo settore la ricerca ha mosso finora pochi ma significativi passi.

I problemi irrisolti sono però molti. In particolare:

• E’ urgente conoscere struttura e funzionamento della proteina codificata dal gene SBDS, al fine di individuare mezzi farmacologici che ne possano correggere o compensare la funzione mancante.
• Occorre definire qual è il substrato genetico dei casi (e non sono pochi) in cui non si sono identificate mutazioni nel gene SBDS.

• C'è bisogno di acquisire conoscenze per trattamenti più efficaci e sicuri della neutropenia e per l'eventuale prevenzione delle trasformazioni leucemiche.
• C’è bisogno di perfezionare il trattamento di trapianto con cellule staminali midollari: c’è anche bisogno di sapere se sia indicato intervenire in presenza di semplice “mielodisplasia”, che non è obbligatoriamente un quadro premonitore di leucemia.

• Ci si chiede anche se vi siano possibilità farmacologiche per intervenire precocemente sulle alterazioni scheletriche.

• Mancano conoscenze epidemiologiche accurate; non si sa ancora quanto sia frequente la sindrome né si ha un censimento completo delle sue possibili manifestazioni.

Cos’è l'AISS?

L’Associazione Italiana Sindrome di Shwachman – AISS – è un’associazione di volontariato nata dall’iniziativa di alcuni genitori di bambini colpiti dalla malattiaper contribuire a diffondere la conoscenza di una patologia poco nota.

L’AISS è apolitica e con struttura democratica, non ammette discriminazioni di lingua, religione, nazionalità, ideologie, sesso e non ha alcun fine di lucro.